Jamistość rdzenia

Jamistość rdzenia jest chorobą przewlekłą układu nerwowego, przebiegającą z tworzeniem się charakterystycznych jam otoczonych komórkami glejowymi w obrębie rdzenia kręgowego i obecnością rozszczepiennych zaburzeń czucia, zaniku mięśni, zaburzeń odżywczych i niedowładu spastycznego kończyn dolnych.

Przyczyna powstawania zmian nie została do końca wyjaśniona, prawdopodobnie spowodowane są zaburzeniami rozwojowymi. Nieprawidłowości przypominają powolny i łagodny rozrost nowotworowy, nie naciekają jednak tkanki nerwowej rdzenia kręgowego. W następstwie tworzą się jamy wypełnione płynem, dochodzi do ucisku tkanki rdzenia i pojawienia się objawów chorobowych.

Istnieje również pogląd, że za powstanie jamistości rdzenia odpowiadają wady wrodzone układu nerwowego przebiegające z zaburzeniami krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego, co prowadzi do wzrostu ciśnienia płynu i wtórnego przemieszczania się substancji do powstałych patologicznych przestrzeni w obrębie rdzenia kręgowego. Za podłożem genetycznym choroby przemawia fakt, że schorzenie i inne defekty wrodzone układu nerwowego występują u najbliższych członków rodziny chorego.

Objawy jamistości rdzenia

Zasadniczym objawem jamistości rdzenia jest rozszczepienne zaburzenie czucia, polegające na zniesieniu odczuwania bólu i temperatury, przy zachowaniu czucia głębokiego i dotyku (wiąże się to ze specyficznymi uszkodzeniami tylko pewnych dróg przewodzących niektóre rodzaje czucia, a pełnym zachowaniem zdolności przewodzenia bodźców przez inne drogi nerwowe). Zniesienie czucia bólu i temperatury jest zazwyczaj pierwszym objawem choroby.

Przypadkowe i bezbolesne stłuczenia, zranienia oraz oparzenia często poprzedzają pojawienie się innych objawów. Początkowym symptomem może być trudność w określeniu przez pacjenta temperatury wody. Umiejscowienie zmian chorobowych dotyczy najczęściej dolnego odcinka szyjnego i górnego piersiowego rdzenia kręgowego, zatem dysfunkcje w zakresie czucia występują w obrębie kończyn górnych i tułowia.

Wraz z zaawansowaniem procesów chorobowych zachodzących w rdzeniu kręgowym, dochodzi do rozwoju niedowładów z obniżonym napięciem mięśni i zaników mięśniowych. Zmiany te są zazwyczaj najbardziej zaznaczone w obrębie kończyn górnych, zwłaszcza w mięśniach ręki i obręczy barkowej. Stopniowo dochodzi również do osłabienia odruchów głębokich wywoływanych przez lekarza podczas badania neurologicznego.

Prawie stałym objawem jamistości rdzenia związanym ze zmianami w odcinkach szyjnym i piersiowym rdzenia kręgowego jest niedowład, ze wzmożonym napięciem mięśniowym, występujący w obrębie kończyn dolnych. Skrzywienie boczne kręgosłupa obserwowane u chorych na jamistość rdzenia ma charakter wrodzony lub pojawia się w następstwie zaniku mięśni, odpowiedzialnych za utrzymanie prawidłowego ułożenia kręgosłupa.

Niejednokrotnie w przebiegu jamistości rdzenia obserwuje się zespół Hornera, objawiający się jednostronnym zwężeniem źrenicy i opadnięciem powieki górnej. Z zaburzeń odżywczych i naczynioruchowych stwierdza się obecność sinej, chłodnej i obrzękniętej skóry, czasem suchej, popękanej i łuszczącej się. Paznokcie są łamliwe i wypadają.

Na skórze obserwuje się ślady po bezbolesnych zranieniach i oparzeniach. Łatwo rozwijają się zakażenia, drążące w głąb i powodujące wystąpienie zniekształceń w obrębie kości i stawów. Wskutek innych zaburzeń odżywczych i naczynioruchowych dochodzi do bezbolesnych zwichnięć i złamań. Bóle w jamistości rdzenia pojawiają się rzadko - wówczas pacjenci skarżą się na uczucie pieczenia lub palenia w obrębie kończyn górnych.

Rozpoznanie jamistości rdzenia

Rozpoznanie jamistości rdzenia ze względu na charakterystyczne objawy nie jest z reguły trudne do ustalenia. Pomocne bywa stwierdzenie występowania choroby i wad ośrodkowego układu nerwowego u członków rodziny. Z badań obrazowych zastosowanie znalazły tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny.

Wyniki takiego obrazowania często są jednoznaczne i wykazują obecność wyraźnych zmian charakterystycznych dla jamistości rdzenia. Poza tym nie obserwuje się istotnych odchyleń w badaniach laboratoryjnych (w płynie mózgowo-rdzeniowym może wystąpić lekkie podwyższenie stężenia białka).

W różnicowaniu jamistości rdzenia należy brać pod uwagę guzy wewnątrzrdzeniowe (często przebiegają z objawami bardzo zbliżonymi do symptomów obserwowanych w jamistości rdzenia), stwardnienie zanikowe boczne, mielopatię szyjną i inne jednostki chorobowe, w których obserwuje się występowanie objawów ogniskowego ucisku lub uszkodzenia struktur rdzenia kręgowego.

Leczenie jamistości rdzenia

Leczenie jamistości rdzenia jest jedynie objawowe. Chory powinien unikać urazów mechanicznych, oparzeń i odmrożeń. Jeśli wykonywana praca wiąże się z możliwością częstego występowania urazów termicznych i mechanicznych, należy podjąć inną. Naświetlania rentgenowskie czasem zmniejszają ból, ale nie hamują samego procesu chorobowego.

Wskazaniem do interwencji chirurgicznej w obrębie zmian jest pojawienie się zespołu ucisku na rdzeń kręgowy. W przypadku występowania bólu w leczeniu stosuje się środki przeciwbólowe, ważna jest regularna rehabilitacja pomagająca zachować funkcje mięśni. W leczeniu trzeba dążyć do poprawienia komfortu życia pacjenta.

Mariusz Kłos

Bibliografia

• "Prof. dr med. Władysław Jakimowicz Neurologia kliniczna w zarysie Podręcznik dla studentów medycyny", pod red. Mieczysława Goldsztajna, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
• "Neurologia praktyczna", Antoni Prusiński, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa

Wątki Jamistość rdzenia
zaburzenia czucia zanik mięśni zaburzenia odżywcze niedowład spastyczny kończyn zaburzenia rozwojowe rozrost nowotworowy ucisk tkanki rdzenia brak odczuwania bólu zaniki mięśniowe osłabienie odruchów głębokich zespół Hornera zwichnięcie złamanie