Hiperaldosteronizm pierwotny (zespół Conna , aldosteronizm)

Hiperaldosteronizm pierwotny (zespół pierwotnego aldosteronizmu, zespół Conna, aldosteronizm, łac. Hyperaldosteronismus). Pierwszy opisany przypadek zespołu Conna w Polsce ogłoszony został w 1957 roku. Chorego wyleczono operacyjnym usunięciem gruczolaka kory nadnerczy. Hiperaldosteronizm pierwotny dotyczy grupy osób w wieku od 30. do 50. lat i przeważnie występuje u kobiet.

Przyczyny hiperaldosteronizmu pierwotnego

Przyczyną pierwotnego hiperaldosteronizmu jest nadmierne i autonomiczne wydzielanie aldosteronu przez pojedynczy gruczolak warstwy kłębkowatej lub przez gruczolaki mnogie, raka warstwy kłębkowatej albo hiperplazję. Skutkuje to zatrzymywaniem w organizmie wody i sodu przy zwiększonym wydalaniu potasu.

Zaburzeniem sprzyjającym zespołowi Conna jest defekt enzymatyczny 17-hydroksylacji. Powstały wówczas niedobór kortyzolu prowadzi do zwiększenia produkcji ACTH, która wzmaga syntezę steroidów nadnerczowych pozbawionych grupy OH przy C 17. Powstaje nadmiar mineralokortykoidów, tj. aldosteronu, dezoksykortykosteronu, pochodnych 18-OHDOC. Mowa wówczas o hiperaldosteronizmie wrodzonym.

Objawy hiperaldosteronizmu pierwotnego

Do objawów hiperaldosteronizmu pierwotnego należą:

- utrwalone nadciśnienie tętnicze, zwłaszcza rozkurczowe jest głównym objawem choroby. Przy braku ortostatycznego spadku i wzrostu ciśnienia w próbie Valsalvy,

- nadmierne wydzielanie aldosteronu w hiperaldosteronizmie pierwotnym przejawia się niedoborem potasu, wzmożoną amoniogenezą, upośledzonym zagęszczaniem moczu i jego zakwaszaniem,

- alkaloza hipokalemiczna: może wywołać objawy takie jak: parestezje, osłabienie mięśniowe i objawy tężyczkowe, bądź doprowadzić do upośledzonej tolerancji węglowodanowej,

- wyraźnemu zahamowaniu ulega układ reninowy,

- w miarę postępu choroby dochodzi do zmian w kanalikach nerkowych, co przejawia się, wzmożonym prag­nieniem i częstą potrzebą oddawania moczu zwłaszcza w porze nocnej,

- wzrost masy ciała więcej niż 1,5 kg na dobę.

Diagnoza hiperaldosteronizmu pierwotnego

Istotne znaczenie diagnostyczne hiperaldosteronizmu pierwotnego ma podwyższony poziom kaliurii.

Leczenie hiperaldosteronizmu pierwotnego

Leczenie hiperaldosteronizmu pierwotnego polega na chirurgicznym usunięciu guza nadnerczy. W przypadku, gdy choroba wynika z jego obecności operacja ta daje możliwość pełnego wyleczenia.

Ogólnym zaleceniem w leczeniu jest dieta niskosodowa, wzbogacona o produkty nasycone potasem (produkty pełnoziarniste, suszone owoce moreli, śliwek itp.) Leczenie farmakologiczne opiera się na stosowaniu leków blokujących działanie aldosteronu, np. spironolakton, eplerenon, amilorid i triamteren.

U chorych z nadciśnieniem tętniczym wstępne leczenie zachowawcze wymaga również stosowania leków obniżających ciśnienie krwi.

Żaneta Malec

Bibliografia

• "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
• "Interna Harrisona", Fauci, Braunwald, Isselbacher, Wilson, Martin, Kasper, Hauser, Longo, wyd. Czelej, Lublin
• "Choroby wewnętrzne", Franciszek Kokot, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa

Wątki Hiperaldosteronizm pierwotny
aldosteron nadciśnienie tętnicze wzmożona amoniogeneza zagęszczony mocz alkaloza hipokalemiczna wzrost masy ciała zespół pierwotnego aldosteronizmu zespół Conna kora nadnerczy hiperplazja zatrzymywanie wody w organizmie