Hiperaldosteronizm pierwotny (zespół Conna , aldosteronizm)

Hiperaldosteronizm pierwotny (Zespół pierwotnego aldosteronizmu, Zespół Conna, aldosteronizm, łac. Hyperaldosteronismus). Pierwszy opisany przypadek zespołu Lityńskiego-Conna w Polsce ogłoszony został w 1957. Chorego wyleczono operacyjnym usunięciem gruczolaka kory nadnerczy. Hiperaldosteronizm pierwotny dotyczy grupy osób w wieku 30 – 50 lat i przeważnie występuje u kobiet.

Przyczyny hiperaldosteronizmu pierwotnego

Przyczyną pierwotnego hiperaldosteronizmu jest nadmierne i autonomiczne wydzielanie aldosteronu przez pojedynczy gruczolak warstwy kłębkowatej lub przez gruczolaki mnogie, raka warstwy kłębkowatej albo hiperplazję. Skutkuje to zatrzymywaniem w organizmie wody i sodu przy zwiększonym wydalaniu potasu.

Zaburzeniem sprzyjającym zespołowi Conna jest defekt enzymatyczny 17-hydroksylacji. Powstały wówczas niedobór kortyzolu prowadzi do zwiększenia produkcji ACTH, która wzmaga syntezę steroidów nadnerczowych pozbawionych grupy OH przy C 17. Powstaje nadmiar mineralokortykoidów, tj. aldosteronu, dezoksykortykosteronu, pochodnych 18-OHDOC. Mowa wówczas o hiperaldosteronizmie wrodzonym.

Objawy hiperaldosteronizmu pierwotnego

Do objawów hiperaldosteronizmu pierwotnego należą:
- utrwalone nadciśnienie tętnicze, zwłaszcza rozkurczowe jest głównym objawem choroby. Przy braku ortostatycznego spadu i wzrostu ciśnienia w próbie Valsalvy.
- nadmierne wydzielanie aldosteronu w hiperaldosteronizmie pierwotnym przejawia się niedoborem potasu, wzmożoną amoniogenezą, upośledzonym zagęszczaniem moczu i jego zakwaszaniem.
- alkaloza hipokalemiczna: może wywołać objawy tj.: parestezje, osłabienie mięśniowe i objawy tężyczkowe, bądź doprowadzić do upośledzonej tolerancji węglowodanowej.
- wyraźnemu zahamowaniu ulega układ reninowy
- w miarę postępu choroby dochodzi do zmian w kanalikach nerkowych, co przejawia się, wzmożonym prag­nieniem i częstą potrzebą oddawania moczu zwłaszcza w porze nocnej.
- wzrost masy ciała więcej niż 1,5 kg na dobę.

Diagnoza hiperaldosteronizmu pierwotnego

Istotne znaczenie diagnostyczne hiperaldosteronizmu pierwotnego ma podwyższony poziom kaliurii (ponad 50 mmol w ciągu 24 godzin).

Leczenie hiperaldosteronizmu pierwotnego

Leczenie hiperaldosteronizmu pierwotnego opiera polega na chirurgicznym usunięciu guza nadnerczy. W przypadku gdy choroba wynika z jego obecności operacja ta daje możliwość pełnego wyleczenia.

Ogólnym zaleceniem w leczeniu jest dieta niskosodowa a wzbogacona o produkty nasycone potasem - 50-100 mmol potasu (produkty pełnoziarniste, suszone owoce moreli, śliwek itp.)
Leczenie farmakologiczne opiera się na stosowaniu leków blokujący działanie aldosteronu, np. spironolakton, eplerenon, amilorid i triamteren.

U chorych z nadciśnieniem tętniczym wstępne leczenie zachowawcze wymaga również stosowania leków obniżających ciśnienie krwi.