Glomerulopatia lipoproteinowa

Glomerulopatia lipoproteinowa jest schorzeniem kłębuszków nerkowych, które cechuje się odkładaniem lipoprotein w obrębie ich struktur, co skutkuje pojawieniem się zespołu nerczycowego z postępującą utratą funkcji przesączania kłębuszkowego. U niektórych pacjentów może dodatkowo wystąpić okresowy krwinkomocz.

Przyczyny glomerulopatii lipoproteinowej

Glomerulopatia lipoproteinowa jest związana z pewnymi uwarunkowaniami genetycznymi. Decydują one o występowaniu w organizmie apolipoproteiny E o zaburzonej budowie. Ujawnienie się objawów związanych z nieprawidłowościami obecnymi w nerkach, ma miejsce po zadziałaniu różnych czynników inicjujących, które zaburzają czynność kłębuszków nerkowych.

Uszkodzenie komórek mezangialnych oraz ich wtórna proliferacja prawdopodobnie prowadzą do zwiększenia ilości receptorów, które są odpowiedzialne za wychwyt lipoprotein, a tym samym do nadmiernego gromadzenia się tych nieprawidłowych związków, przemieszczanych następnie do światła naczyń włośniczkowych, powodując ich rozdęcie.

Objawy glomerulopatii lipoproteinowej

Glomerulopatia lipoproteinowa objawia się znaczną dobową utratą białka, która prowadzi do obniżenia poziomu albumin w surowicy krwi. Z czasem dochodzi do pogorszenie funkcji przesączania przez kłębuszki nerkowe.

Wykrywane w moczu czerwone krwinki przeważnie nie występują w ilościach zmieniających jego zabarwienie. Z innych badań laboratoryjnych można wykonać pomiar stężenia apolipoproteiny E (stwierdza się jej zwiększony poziom). Ponadto wykazuje się cechy hiperlipoproteinemii.

Rozpoznanie glomerulopatii lipoproteinowej

Ustalenie rozpoznania glomerulopatii lipoproteinowej jest możliwe na podstawie obrazu histologicznego wycinka nerki. Tkankę ocenia się w mikroskopie świetlnym i elektronowym, w obrazie uwidaczniają się blado barwiące się masy, niekiedy o cechach ziarnistych, które wypełniają przestrzenie naczyniowe i powodują powiększenie kłębuszków nerkowych.

Objawy kliniczne i nieprawidłowości stwierdzane w badaniach laboratoryjnych mogą sugerować glomerulopatię lipoproteinową. W różnicowaniu konieczne jest wykluczenie innych stanów zapalnych toczących się w obrębie kłębuszków nerkowych.

Leczenie glomerulopatii lipoproteinowej

Do tej pory nieznane jest leczenie przyczynowe glomerulopatii lipoproteinowej. Postępowanie polega na objawowym zwalczaniu białkomoczu oraz usuwaniu czynników nasilających postęp niewydolności nerek.

W skrajnych przypadkach konieczne jest wdrożenie leczenia nerkozastępczego. Po wykonaniu przeszczepu w wielu przypadkach stwierdza się nawrót schorzenia, który prowadzi do niewydolności przeszczepionego narządu.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków