Epidermodysplasia verruciformis

Epidermodysplasia verruciformis jest rzadką chorobą skóry o podłożu genetycznym (dziedziczenie ma najczęściej charakter autosomalny recesywny), przebiegającą ze zmianami brodawkowymi, rumieniowymi i barwnikowymi, które utrzymują się przez całe życie. Istotne znaczenie w tym schorzeniu ma tendencja do rozwoju raków skóry, których punktem wyjściowym są zmiany skórne typowe dla tej jednostki chorobowej.

Czynnikiem wywołującym rozwój wykwitów jest wirus brodawczaka ludzkiego swoisty dla schorzenia (obecnie znanych jest jego kilkanaście typów, najważniejszą rolę przypisuje się przede wszystkim wirusom HPV 5, 8 i 14, które mają właściwości onkogenne, inaczej mówiąc odpowiadają za rozwój raków skóry).

Istotne jest, że wirusy te nie wywołują żadnych zmian i nie są zakaźne dla osób bez predyspozycji genetycznej. Za pojawianie się zmian może być odpowiedzialny również wirus HPV 3 (typowy dla brodawek płaskich), wówczas schorzenie nie jest związane z ryzykiem wystąpienia raków skóry. Należy pamiętać, że zakażenie może mieć charakter mieszany, z infekcją wirusami typowymi dla tej jednostki chorobowej może współistnieć zakażenie innymi odmianami drobnoustroju, które wywołują różne typy brodawek.

Objawy epidermodysplasia verruciformis

Epidermodysplasia verruciformis pojawiają się już w okresie dzieciństwa, najczęściej umiejscowione są na twarzy (zwłaszcza na czole) i grzbietach rąk oraz na skórze przedramion i podudzi. Stopniowo dochodzi do ich rozprzestrzeniania się, choroba z biegiem czasu ma charakter uogólniony.

Wykwity przypominają swoim wyglądem brodawki płaskie lub plamy (czerwone albo brunatne), które nie unoszą się ponad powierzchnię skóry (najczęstsza ich lokalizacja to okolice tułowia). Ponadto obserwowane są przebarwienia i odbarwienia, a objawy utrzymują się i zazwyczaj nasilają w ciągu całego życia.

Do rozwoju nowotworów skóry dochodzi zazwyczaj po wielu latach trwania choroby. Najczęstszym ich umiejscowieniem są okolice odsłonięte, przypuszcza się, że promieniowanie słoneczne odgrywa istotną rolę w procesie nowotworzenia.

Powstające raki skóry zazwyczaj nie dają przerzutów, ale ich rozwój jest związany z miejscowym zniszczeniem tkanki. Rozprzestrzenianie się tych nowotworów jest najczęściej związane z zastosowaniem u pacjentów naświetlań promieniowaniem X.

Rozpoznanie epidermodysplasia verruciformis

Przebieg kliniczny epidermodysplasia verruciformis nasuwa podejrzenie epidermodysplasii verruciformis. Ważne jest stwierdzenie zmian w dzieciństwie, utrzymywanie się ich przez okres całego życia i współistnienie w wielu przypadkach raków o typowej lokalizacji na skórze odsłoniętej i narażonej na oddziaływanie promieniowania słonecznego.

Rozstrzygające jest badanie histologiczne i wirusologiczne (obraz wycinków skórnych obserwowany w mikroskopie jest charakterystyczny dla tego schorzenia).

W różnicowaniu epidermodysplasia verruciformis konieczne jest wykluczenie brodawek płaskich (mają tendencje do samoistnego ustępowania, nie są tak rozległe i nie objawiają się czerwonymi lub brunatnymi plamami) i liszaja płaskiego (przebieg kliniczny tego schorzenia jest mniej przewlekły, zmiany mają skłonności do zlewania się ze sobą, występuje świąd, a wykwity zajmują błony śluzowe). Ponadto podobne nieprawidłowości obserwowane są w przebiegu łupieżu pstrego (w tym przypadku rozstrzygające jest badanie histologiczne i mikologiczne wykazujące obecność grzyba).

Leczenie epidermodysplasia verruciformis

Stosowane metody leczenia epidermodysplasia verruciformis niestety nie są skuteczne. Schorzenie ma charakter genetyczny, nie ma możliwości jego wyleczenia. Retinoidy (zwłaszcza izotretynoina) w połączeniu z preparatami interferonu alfa powodują jedynie przejściową poprawę kliniczną stanu pacjenta, jednak nie zostało udowodnione ich działanie zapobiegające rozwojowi zmian nowotworowych w przebiegu schorzenia.

Pojawienie się raków wymaga wykonania zabiegów chirurgicznych. Ważne jest również wdrożenie profilaktyki, która polega na ochronie przeciwsłonecznej już od okresu dzieciństwa. Rokowanie w schorzeniu nie jest pomyślne przede wszystkim ze względu na rozwój nowotworów, które są nieodłącznym elementem choroby.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby skóry dla studentów medycyny i lekarzy", Stefania Jabłońska, Tadeusz Chorzelski, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
  • "Dermatologia i wenerologia, podręcznik dla szkół medycznych", wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa