Dziecięce porażenie mózgowe

Dziecięcym porażeniem mózgowym określa się zaburzenie ruchu i postawy związane z uszkodzeniem rozwojowym niedojrzałego mózgu. Są to wszystkie stany zejściowe będące skutkiem działania różnych czynników chorobotwórczych, doprowadzających do uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego w czasie jego rozwoju i dojrzewania. Dysfunkcja w układzie nerwowym może powstać jeszcze w życiu płodowym, podczas porodu i we wczesnym okresie poporodowym.

Przyczyny dziecięcego porażenia mózgowego

Istnieje szereg czynników oddziałujących na organizm matki w czasie ciąży, począwszy od chorób zakaźnych wirusowych, bakteryjnych i pasożytniczych (szczególną rolę odgrywa zakażenie różyczką, toksoplazmozą i opryszczką).

Kolejnymi czynnikami upośledzającymi wzrastanie wewnątrzmaciczne są: niedobory pokarmowe i witaminowe u matki, naświetlania i przeprowadzanie niebezpiecznych dla płodu czynności diagnostyczno-terapeutycznych w czasie trwania ciąży, zaburzenia krążenia w obrębie pępowiny i łożyska oraz anomalie tych struktur.

Niebezpieczeństwo dla płodu stwarzają również urazy, sprzyjające zaburzeniom doprowadzającym do rozwoju mózgowego porażenia. Żółtaczka jąder podstawy mózgu u noworodków powstająca w wyniku konfliktu serologicznego między krwią matki i płodu, również jest stanem predysponującym do zmian w obrębie ośrodkowego układu nerwowego.

Z kolei czynnikiem ryzyka występującym podczas trwania porodu jest zaburzenie krążenia tętniczego lub żylnego, skutkujące obrzękiem mózgu, zmianami morfologicznymi istoty białej oraz krwotokami śródczaszkowymi. W razie odmiennej budowy miednicy oraz nieprawidłowego przebiegu porodu dojść może do bezpośredniego urazu główki noworodka.

W pierwszym okresie życia przyczynami uszkodzeń mózgu mogą być: stany zapalne opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu, zatrucia, niedobory pokarmowe i wady rozwojowe występujące w obrębie naczyń mózgowych. Mimo różnorodności i dość obszernej wiedzy na temat przyczyn dziecięcego porażenia mózgowego, często niemożliwe jest ustalenie, co tak naprawdę odpowiada za rozwój schorzenia u dziecka.

Objawy dziecięcego porażenia mózgowego

Przebieg kliniczny w dziecięcym porażeniu mózgowym kształtuje się rozmaicie w zależności od tego, która struktura mózgu jest uszkodzona i jak rozległe są zmiany. Wyróżnia się kilka postaci schorzenia, mimo to często wyróżnia się mieszane zespoły objawów.

W obustronnym porażeniu mózgowym występuje niedowład spastyczny w obrębie kończyn dolnych, co uniemożliwia i ogranicza wykonywanie ruchów. Odruchy głębokie wywoływane podczas badania są wyraźnie wygórowane. Objawy w kończynach górnych bywają jedynie dyskretne - w rzadkich przypadkach obserwuje się znaczne ograniczenie ruchomości w obrębie kończyn górnych i objawy wywołane uszkodzeniem niektórych jąder nerwów czaszkowych (zaburzenia mowy, żucia, połykania).

W innej postaci porażenia mózgowego - w połowiczym niedowładzie dziecięcym, cechą znamienną jest zmniejszenie długości i objętości kończyn. Ruchy ręki są wyraźnie dotknięte dysfunkcją, rozwój umysłowy jest często upośledzony, dzieci są nieposłuszne i nadmiernie ruchliwe. Częste są napady padaczkowe i trudności w pisaniu, czytaniu, pojawia się jąkanie i zaburzenia mowy.

Postać pozapiramidowa schorzenia (określana mianem atetozy i choreoatetozy) jest obecnie rzadka, jej przyczyna to uszkodzenie jąder podstawy i wzgórza w wyniku choroby hemolitycznej noworodków i stąd rozwija się żółtaczka jąder podstawy mózgu. U dzieci pojawiają się ruchy mimowolne, określane jako atetoza lub ruchy pląsawicze.

Charakterystyczna jest również zmienność napięcia mięśniowego. Objawem towarzyszącym może być niedosłuch lub głuchota. Choroba ujawnia się po kilkunastu miesiącach od urodzenia, w okresie niemowlęcym mogą jedynie występować - opóźniona wrażliwość na bodźce z otoczenia i opóźnienie w rozwoju ruchowym.

Rzadkim typem porażenia mózgowego jest postać móżdżkowa. Metody obrazowe używane w diagnostyce pomogły stwierdzić, że przyczyną tej postaci są w większości wady wrodzone móżdżku. U dzieci obserwuje się: zaburzenia postawy i poruszania się, drżenie, niezborność ruchów. Objawy te pojawiają się dopiero w wieku poniemowlęcym. Na początku mogą występować jedynie obniżone napięcie mięśniowe i dyskretne zaburzenia w koordynacji ruchowej.

Rozpoznanie i leczenie dziecięcego porażenia mózgowego

Ustalenie rozpoznania dziecięcego porażenia mózgowego ułatwia dokładne zebranie wywiadu i zaobserwowanie objawów neurologicznych. W diagnostyce obrazowej pomocne są: ultrasonografia, tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny. U każdego dziecka powinny być wykonane badania wzroku i słuchu oraz przeprowadzone testy psychologiczne dla oceny rozwoju umysłowego.

Istotą postępowania leczniczego jest rehabilitacja usprawniająca czynności ruchy, a także postępowanie poprawiające funkcje umysłowe. Terapia powinna być wdrożona jak najwcześniej, kiedy tylko u dziecka pojawi się opóźnienie i zaburzenie rozwoju. Leczenie należy kontynuować przez wiele lat.

Ostateczne wyniki zależą od stopnia uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Mimo prowadzonej rehabilitacji u niektórych dzieci mogą rozwinąć się przykurcze i deformacje, wymagające leczenia operacyjnego.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Pediatria", red. nauk. Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
  • "Prof. dr med. Władysław Jakimowicz Neurologia kliniczna w zarysie Podręcznik dla studentów medycyny", pod red. Mieczysława Goldsztajna, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa