Choroba złogów immunoglobulin monoklonalnych

Choroba złogów immunoglobulin monoklonalnych jest schorzeniem, które rozwija się w następstwie gromadzenia się w strukturach kłębuszków nerkowych przeciwciał w postaci ziarnistych złogów, co skutkuje pojawieniem się tzw. guzkowego stwardnienia kłębuszków. Masy te różnią się od obserwowanych w skrobiawicy brakiem barwienia metachromatycznego i chaotycznym rozmieszczeniem przestrzennym.

Choroba złogów immunoglobulin monoklonalnych odkładających się w kłębuszkach nerkowych obserwowana jest w przebiegu tzw. gammapatii, np. w szpiczaku plazmocytowym. Cechą charakterystyczną schorzenia jest odkładanie znacznych ilości białek macierzy, np. fibronektyny, lamininy i kolagenu typu IV, co skutkuje pogrubieniem błon podstawnych i ogniskowym stwardnieniem kłębuszków nerkowych.

Objawy choroby złogów immunoglobulin monoklonalnych

Choroba złogów immunoglobulin monoklonalnych objawia się utratą znacznych ilości białka z moczem, niekiedy w moczu wykrywa się również większe stężenia krwinek czerwonych. U niektórych pacjentów dochodzi ponadto do rozwoju nadciśnienia tętniczego.

Jeśli choroba złogów immunoglobulin monoklonalnych zajmie głównie cewki nerkowe, to dobowa utrata białka jest nieznaczna. Z czasem dochodzi do postępującego procesu utraty funkcji nerek, co objawia się m. in. podwyższeniem stężenia kreatyniny w surowicy krwi.

Z objawów ze strony innych układów mogą wystąpić: zaburzenia czynności wątroby, aż do jej zupełnej jej niewydolności, kardiomiopatia, zaburzenia funkcjonowania układu nerwowego oraz symptomy związane z zajęciem przez proces chorobowy innych narządów o budowie miąższowej.

Rozpoznanie choroby złogów immunoglobulin monoklonalnych

Występujące objawy kliniczne choroby złogów immunoglobulin monoklonalnych skłaniają do przeprowadzenia procesu diagnostycznego w kierunku nieprawidłowości ogólnoustrojowych, które manifestują się również w nerkach.

Ustalenie rozpoznania choroby złogów immunoglobulin monoklonalnych jest możliwe po wykonaniu badania histologicznego tkanki nerki, pobranej podczas biopsji tego narządu, które wykazuje zmiany zarówno w kłębuszkach (ogniskowe, guzkowe włóknienie i szkliwienie, a w łagodniejszych odmianach niewielki rozplem i odkładanie się macierzy mezangium), jak i w cewkach nerkowych (złogi kwasochłonnej substancji).

Specjalistyczne badanie opierające się na immunofluorescencji wykazuje obecność gromadzących się w nerkach łańcuchów ciężkich lub lekkich. Ponadto nieprawidłowości obserwuje się również u większości pacjentów w surowicy krwi i moczu, gdzie wykrywa się monoklonalne immunoglobuliny, które są odpowiedzialne za pojawienie się zaburzeń ze strony funkcjonowania nerek.

Leczenie choroby złogów immunoglobulin monoklonalnych

Choroba złogów immunoglobulin monoklonalnych należy do schorzeń rozrostowych, które wymagają leczenia chemioterapią.

W szpiczaku plazmocytowym u starszych pacjentów konieczna jest konwencjonalna chemioterapia, natomiast u chorych młodszych intensywna chemioterapia wraz z przeszczepem krwiotwórczych komórek macierzystych. Takie leczenie choroby złogów immunoglobulin monoklonalnych pozwala na późniejsze wdrożenie terapii nerkozastępczej (ze względu na dłużej utrzymującą się wydolność nerek).

Rokowanie w chorobie złogów immunoglobulin monoklonalnych

Choroba złogów immunoglobulin monoklonalnych w aspekcie zmian nerkowych nie rokuje pomyślnie. W ciągu 5 lat nawet połowa chorych będzie wymagała dializoterapii. Prognoza pod kątem ogólnoustrojowych zaburzeń zależy od lokalizacji narządowej odkładających się złogów.

Przeżywalność pacjentów z chorobą złogów immunoglobulin monoklonalnych wynosi od kilku miesięcy do kilku lat, w zależności od dynamiki przebiegu i zajęcia procesem chorobowym różnych układów i narządów przez schorzenie podstawowe.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków