Choroba Stilla u dorosłych

Choroba Stilla jest postacią młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów. Charakteryzuje się gorączką, wysypką skórną, powiększeniem węzłów chłonnych i śledziony oraz zmianami zapalnymi występującymi w obrębie stawów.

Choroba rozpoczyna się z reguły przed ukończeniem 16. roku życia, ale pierwsze dolegliwości mogą pojawić się również u osób dorosłych. Przyczyny schorzenia nie zostały do końca wyjaśnione. Przypuszcza się, że rolę mogą odgrywać zakażenia wirusowe (np. różyczka, świnka).

U chorych obserwuje się również częstsze występowanie niektórych antygenów zgodności tkankowej. Choroba Stilla jednak nie występuje rodzinnie, częściej dotyczy kobiet.

Objawy choroby Stilla u dorosłych

Większość przypadków choroby Stilla przebiega z ostrym początkiem charakteryzującym się gorączką dochodzącą do 40 stopni, wzrastającą przeważnie w godzinach wieczornych lub dwa razy w ciągu dnia. Takiej temperaturze towarzyszą z reguły zmiany skórne - drobnoplamista wysypka o łososiowym kolorze, bez towarzyszącego świądu. Zlokalizowana jest najczęściej na skórze kończyn, rzadziej na twarzy i tułowiu. Wraz ze spadkiem temperatury, znika również wysypka, nie pozostawiając żadnych blizn i śladów.

Zdecydowana większość pacjentów skarży się na dolegliwości bólowe ze strony stawów, które pojawiają się zwłaszcza w stanach przebiegających z wysoką gorączką, czasem rozwija się zapalenie stawów, najczęściej kolanowych i nadgarstkowych, ponadto może pojawić się usztywnienie chorych stawów ograniczające ich ruchomość.

U około połowy chorych dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych (jeżeli ma to miejsce w jamie brzusznej objawia się bólami brzucha). Czasem również powiększeniu ulega śledziona lub wątroba. Niekiedy stwierdza się zapalenie gardła, a w wymazach udaje się wykazać obecność drobnoustrojów chorobotwórczych.

Ponadto stany zapalne obserwowane są w obrębie opłucnej, osierdzia i mięśni. Z objawów ogólnych wystąpić mogą: utrata masy ciała, wypadanie włosów, złe samopoczucie, osłabienie apetytu.

Rozpoznanie choroby Stilla u dorosłych

Ustalenie rozpoznania choroby Stilla u dorosłych jest trudne ze względu na ogólnoustrojowy charakter schorzenia i objawy podobne do występujących w innych schorzeniach układu ruchu i tkanki łącznej. Opracowano specjalną klasyfikację z tzw. kryteriami dużymi, małymi i wykluczającymi. Ustalenie rozpoznania jest możliwe, gdy spełnione jest minimum 5 kryteriów (w tym 3 duże).

Klasyfikacja uwzględnia gorączkę, ból stawów, wysypkę skórną i podwyższony poziom białych krwinek w surowicy krwi - leukocytozę (kryteria duże). Poza tym ważna jest obecność bólu gardła, powiększonych węzłów chłonnych i nieprawidłowości w badaniach laboratoryjnych krwi pod postacią zwiększenia aktywności niektórych enzymów i ujemne badania w zakresie nieprawidłowości immunologicznych (kryteria małe).

W rozpoznaniu różnicowym choroby Stilla u dorosłych bierze się pod uwagę choroby zakaźne (mononukleozę, różyczkę brucelozę, AIDS, wirusowe zapalenie wątroby typu B, choroby zakaźne bakteryjne), zapalenia naczyń, chłoniaki, sarkoidozę, inne choroby układowe tkanki łącznej (m. in. toczeń rumieniowaty układowy i reumatoidalne zapalenie stawów), a także wiele innych schorzeń przebiegających z podobnymi objawami.

Leczenie choroby Stilla u dorosłych

Choroba Stilla u dorosłych wymaga leczenia ostrej fazy choroby, terapii przewlekłej środkami farmakologicznymi i rehabilitacji. Leczenie rozpoczyna się od podawania niesteroidowych leków przeciwzapalnych, a jeżeli takie postępowanie nie przynosi pożądanego efektu terapeutycznego, wdraża się glikosteroidy, najczęściej prednizon doustnie lub metyloprednizolon dożylnie.

Wskazaniami do stosowania sterydów są: zapalenie mięśnia sercowego lub osierdzia, zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego i uszkodzenie wątroby. W przewlekłym postępowaniu zastosowanie znalazły leki modyfikujące przebieg choroby, takie jak stosowane w reumatoidalnym zapaleniu stawów (głównie metotreksat) oraz leki biologiczne (np. etanercept).

Ważnym aspektem jest odpowiednia rehabilitacja - postępowanie takie u chorych z dolegliwościami ze strony stawów, wskazane jest już na początku choroby.

Rokowanie przy chorobie Stilla u dorosłych

U większości chorych rokowanie choroby Stilla jest pomyślne, w niektórych przypadkach dochodzi jednak do rozwoju zmian narządowych ze strony różnych układów i szybkiego niszczenia tkanki w obrębie stawów, co zdecydowanie pogarsza rokowanie.

Rozwinąć się mogą wówczas liczne powikłania pogarszające stan zdrowia pacjenta i zagrażające jego życiu, stopniowo zmiany w stawach doprowadzić mogą do rozwoju kalectwa i niepełnosprawności pacjenta.

Ponadto istotne jest wystąpienie powikłań po przewlekłym stosowaniu leków, zwłaszcza glikosteroidów. Zmiany zapalne licznych stawów, a także dużych stawów, takich jak ramienny i biodrowy, występujące na początku choroby związane są z niepomyślnym rokowaniem i zwiększonym ryzykiem przejścia choroby w stan przewlekły.

Przyczynami zgonu pacjentów są zakażenie, niewydolność wątroby, skrobiawica, niewydolność oddechowa, zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, choroby serca. Nie stwierdzono zwiększonej predyspozycji do występowania chorób rozrostowych układu limfatycznego u pacjentów z chorobą Stilla.

Mariusz Kłos

Bibliografia

• "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
• "Interna", Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa

Wątki Choroba Stilla u dorosłych
zapalenie stawów wysypka skórna powiększenie węzłów chłonnych zmiany skórne ból stawów powiększona wątroba bóle brzucha powiększona śledziona zapalenie gardła utrata masy ciała wypadanie włosów złe samopoczucie brak apetytu