Choroba Pageta

Choroba Pageta (zniekształcające zapalenie kości) jest to ograniczony do jednego lub kilku ognisk proces postępujący o nieznanej przyczynie. Charakteryzuje się zwiększoną i chaotyczną przebudową kostną z większym ryzykiem rozwoju zniekształceń, przewlekłych bólów, złamań oraz powikłań ze strony układu nerwowego i tkanki łącznej.

Choroba Pageta jest to druga co do częstości występowania choroba kości (po osteoporozie), zdarza się rodzinne pojawianie się schorzenia związane z uwarunkowaniami genetycznymi. Częściej chorują mężczyźni po 40. roku życia. Przyczyna powstawania zmian nie jest wyjaśniona. Przypuszcza się jedynie, że znaczenie mogą mieć zakażenia wirusowe i uwarunkowania genetyczne.

Zmiany mogą powstawać w każdej kości, ale nie obejmują jej całej struktury. Najczęściej ogniska znajdowane są w miednicy, trzonach kręgów lędźwiowych, piersiowych, w kościach udowych, piszczeli i kościach czaszki.

Objawy choroby Pageta

Część pacjentów nie zgłasza żadnych dolegliwości, a rozpoznanie choroby Pageta jest przypadkowe. U pozostałych chorych stwierdza się umiejscowione bóle kostne, spowodowane obecnością mikrozłamań lub zmian morfologicznych w obrębie sąsiednich stawów i tkanek miękkich.

Często obserwuje się zwiększoną temperaturę skóry w okolicy występowania zmian, związaną ze zwiększonym przepływem krwi przez chorobowo zmienione miejsca. Wraz z postępem schorzenia dochodzi do powstania trwałych zniekształceń kostnych i złamań kości długich - udowej, piszczelowej, ramiennej lub kości przedramienia (czasem złamania nie dają objawów bólowych).

Obserwować można ogniskowe objawy neurologiczne, których przyczyną są stany uciskowe nerwów czaszkowych lub rdzenia kręgowego, a także obniżenie przepływu krwi przez struktury ośrodkowego układu nerwowego. W rezultacie zaburzenia przepływu krwi mogą sprowokować wystąpienie udaru niedokrwiennego mózgu z jego charakterystycznymi objawami.

W skrajnych przypadkach dojść może do rozwoju niewydolności krążenia ze zwiększonym rzutem serca. Czasami obserwuje się powiększenie obwodu głowy, które pacjent zauważa przez niepasujące nakrycia głowy, do tej pory dobrze dobrane rozmiarowo.

Rozpoznanie choroby Pageta

Rozpoznanie choroby Pageta oparte jest na obrazie klinicznym choroby, a także nieprawidłowościach w badaniach pomocniczych. We krwi obserwuje się bowiem wzrost markerów świadczących o przyspieszonym procesie tworzenia tkanki kostnej (zwiększona jest aktywność fosfatazy zasadowej w surowicy krwi, która koreluje z rozległością zmian, a także podwyższony jest poziom osteokalcyny - również związany ze stanem aktywności choroby).

Dodatkowo dochodzi do podwyższenia stężenia markerów świadczących o wzmożonej resorpcji tkanki kostnej. Ponadto w surowicy krwi i w moczu zwiększony jest poziom wapnia, najczęściej po złamaniach i długotrwałych unieruchomieniach pacjenta.

Z badań obrazowych wykonuje się zdjęcia rentgenowskie kości długich, które uwidaczniają charakterystyczne zmiany oraz przeprowadza się scyntygrafię kości (jest to badanie, w którym dożylnie podawana jest substancja radioaktywna, wychwytywana przez jedne tkanki bardziej, przez inne mniej).

Tylko w przypadkach budzących wątpliwości wskazane jest wykonanie biopsji kości i zbadanie tkanki w mikroskopie. Chorobę różnicować należy z nowotworami kości i przerzutami, zapaleniem szpiku i kości oraz z nadczynnością przytarczyc.

Leczenie choroby Pageta

Leczenie choroby Pageta jest objawowe. Dąży się do zahamowania patologicznej aktywności występującej w obrębie komórek kościogubnych przez zastosowanie bisfosfonianów, które są lekami pierwszego rzutu w chorobie Pageta (np. pamidronian, ibandronian, tiludronian). Lek podaje się cyklicznie.

Celem jest normalizacja parametrów aktywności procesów przebudowy tkanki kostnej (monitoruje się aktywność fosfatazy zasadowej). Również zastosowanie znalazła kalcytonina, która działa jednak słabiej od bisfosfonianów. W razie potrzeby podaje się leki przeciwbólowe, np. niesteroidowe leki przeciwzapalne lub opioidy.

Również ważnym aspektem jest leczenie złamań i nieprawidłowego ułożenia kości, a także wystarczająca podaż wapnia i witaminy D. Zalecana jest również gimnastyka rehabilitacyjna oraz fizykoterapia (nie należy stosować ciepła, ponieważ same zmienione chorobowo kości, wykazują podwyższoną temperaturę, wskutek występowania w nich zaburzeń krążenia krwi).

Rokowanie przy chorobie Pageta

Rokowanie w chorobie Pageta zależy przede wszystkim od ilości zmienionych chorobowo miejsc i stopnia nasilenia zmian zachodzących w kościach oraz etapu, w którym choroba została rozpoznana. Jeżeli w ogniskach chorobowych przeważają procesy niszczenia tkanki kostnej, dochodzi do jej znacznych odkształceń.

Natomiast przewaga procesów tworzenia doprowadza do grubienia kości i jej przerostu, zwiększając podatność na złamania z powodu błahych urazów. Odpowiednio wcześnie rozpoczęte i konsekwentne leczenie opóźnia wystąpienie deformacji kostnych. Rokowanie pogarszają powikłania choroby: głuchota, kostniakomięsaki, kamica nerkowa, wodogłowie, niewydolność serca, udary niedokrwienne mózgu, złamania i inne.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
  • "Medycyna wewnętrzna", Gerd Herold i współautorzy, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa