Choroba Kawasakiego

Choroba Kawasakiego należy do schorzeń tkanki łącznej i jest patologią obejmującą duże, średnie i małe tętnice. Choroba charakterystyczna jest dla dzieci młodszych, do 5. roku życia i częściej pojawia się u chłopców, dotyczy przeważnie Azjatów, a rzadko osób rasy białej.

Choroba Kawasakiego prawdopodobnie jest spowodowana czynnikiem infekcyjnym, np. zakażeniem paciorkowcem beta-hemolizującym, czy substancjami toksycznymi wydzielanymi przez gronkowce złociste lub rotawirusy. Uważa się, że również toksyny pochodzenia niebakteryjnego mogą brać udział w inicjowaniu procesu chorobowego.

W mechanizmie rozwoju choroby Kawasakiego ogólną rolę przypisuje się odczynowi zapalnemu toczącemu się w organizmie, być może, że uwarunkowania genetyczne sprzyjają powstawaniu nieprawidłowości w obrębie tętnic różnego kalibru.

Choroba Kawasakiego jest patologią samoograniczającą się z predyspozycją do obejmowania procesem tętnic wieńcowych ze zmianami towarzyszącymi w obrębie błon śluzowych i węzłów chłonnych, które w przebiegu choroby są znacznie powiększone.

Objawy choroby Kawasakiego

Choroba Kawasakiego to uogólniony proces cechujący się powstawaniem poszerzeń i tętniaków w obrębie naczyń, klinicznie objawia się w tętnicach wieńcowych, rozwija się także zapalenie wsierdzia, osierdzia i mięśnia sercowego. Zmiany w sercu związane są z groźnymi powikłaniami, niebezpiecznymi dla zdrowia lub życia pacjenta.

Do stanów takich dochodzi u kilkunastu procent nieleczonych pacjentów - pojawiają się bowiem tętniaki tętnic wieńcowych, u połowy chorych zmiany te nie cofają się i są utrwalone, czego następstwem w przyszłości może być choroba niedokrwienna serca (innym poważnym stanem jest możliwa tamponada serca, która nieleczona doprowadza do zgonu).

Z rzadszych objawów klinicznych w przebiegu choroby Kawasakiego występują: zaburzenia czynności, dolegliwości bólowe i stan zapalny stawów, zapalenie płuc, opon mózgowo-rdzeniowych oraz żołądka i jelit. Ponadto mogą wystąpić zmiany w obrębie przedniego odcinka błony naczyniowej oka przebiegające ze światłowstrętem.

U niektórych pacjentów pojawiają się dolegliwości związane z oddawaniem moczu, a ze strony ośrodkowego układu nerwowego występują drgawki gorączkowe, niezborność, encefalopatia i zmiany morfologiczne tkanki nerwowej.

Rozpoznanie choroby Kawasakiego

Specjalne kryteria rozpoznania, uwzględniające przebieg kliniczny choroby Kawasakiego, umożliwiają postawienie diagnozy. Należą do nich: gorączka trwająca minimum 5 dni, różnorodna wysypka bez tworzenia się pęcherzy, zapalenie spojówki gałkowej bez cech wysięku, powiększenie szyjnych węzłów chłonnych, zmiany na skórze kończyn pod postacią zaczerwienienia dłoni i podeszew (w początkowej fazie) i łuszczenia się naskórka na opuszkach palców (etap zdrowienia) oraz charakterystyczne zmiany w obrębie jamy ustnej.

Spełnienie co najmniej 5 kryteriów upoważnia do rozpoznania choroby Kawasakiego. Ponadto nieprawidłowości w badaniach laboratoryjnych mogą wskazywać na zapalny proces toczący się w organizmie w przebiegu schorzenia. Świadczy o tym przede wszystkim przyspieszony odczyn opadania krwinek czerwonych (OB) i wzrost stężenia białka

C-reaktywnego, należącego do tzw. czynników ostrej fazy. Ponadto we krwi stwierdza się zwiększoną ilość płytek krwi, a u niektórych pacjentów pojawić się mogą przeciwciała skierowane przeciwko strukturom własnych tkanek.

Różnicowanie obejmuje przede wszystkim schorzenia, takie jak zespół wstrząsu toksycznego, zespół Stevensa i Johnsona, młodzieńcze zapalenie stawów, reakcje organizmu po podaniu niektórych preparatów farmakologicznych oraz inne schorzenia przebiegające z podobnymi objawami klinicznymi.

Leczenie choroby Kawasakiego

W ostrym rzucie choroby Kawasakiego leczenie polega na ograniczeniu do minimum stanu zapalnego w tętnicach wieńcowych w celu przeciwdziałania rozwojowi tętniaków, które są jednym z najgroźniejszych powikłań obserwowanych w przebiegu choroby. Ponadto należy zapobiec rozwojowi zakrzepicy wewnątrz naczyń krwionośnych, co również może być poważne w skutkach i zagrażać życiu pacjentów.

Z preparatów farmakologicznych zastosowanie znalazł kwas acetylosalicylowy, immunoglobuliny oraz metyloprednizolon. Terapia przewlekła wdrażana jest u osób, u których stwierdza się tętniaki w obrębie tętnic wieńcowych, należy bezwzględnie dążyć do przeciwdziałania zakrzepicy, niedokrwieniu i zawałowi mięśnia sercowego (w tym celu podaje się kwas acetylosalicylowy w małej dawce, niekiedy klopidogrel, a gdy tętniak się powiększa stosuje się heparynę lub lek z grupy doustnych antykoagulantów).

Rokowanie przy chorobie Kawasakiego

Rokowanie przy chorobie Kawasakiego jest różne, w zasadzie zależy od obecności i zaawansowania zmian w układzie krążenia. Prawie wszystkie zgony we wczesnym etapie schorzenia, również występujące u niemowląt, związane są z zawałem mięśnia sercowego lub pęknięciem tętniaka tętnic wieńcowych.

U większości chorych rokowanie przy chorobie Kawasakiego jest jednak pomyślne. Ważne znaczenie ma wczesne rozpoznanie schorzenia i odpowiednio intensywne wdrożenie leczenia, które zapobiega rozwojowi groźnych powikłań znacznie pogarszających rokowanie.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
  • "Pediatria", red. nauk. Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa