Choroba Goodpasture

Choroba Goodpasture jest zespołem objawów wywołanych obecnością w organizmie pacjenta przeciwciał skierowanych przeciwko strukturom błony podstawnej własnego organizmu. Doprowadza to do rozwoju zmian w obrębie układu oddechowego (przede wszystkim krwawienia dopęcherzykowego) i układu moczowego (najczęściej powstaje ostre kłębuszkowe zapalenie nerek).

Choroba Goodpasture należy do chorób tkanki łącznej z grupy schorzeń układowych naczyń. Częstość występowania zmian nie jest duża, dotyczy przede wszystkim mężczyzn rasy białej w młodym wieku, ale także osób starszych. Postać ograniczona tylko do nerek częściej pojawia się u kobiet po ukończeniu 50. roku życia.

Zmiany w tkankach i objawy z tym związane, są spowodowane obecnością przeciwciał klasy IgG skierowanych przeciwko strukturze kolagenu typu IV, będącego składnikiem błon podstawnych naczyń włosowatych, występujących w nerkach i płucach. W części przypadków obecne są również przeciwciała c-ANCA, które dodatkowo pogłębiają proces niszczenia struktur błon podstawnych i nasilają objawy chorobowe.

Objawy choroby Goodpasture

Przy chorobie Goodpasture pacjenci zgłaszają dolegliwości ogólne pod postacią objawów grypopodobnych (przede wszystkim złe samopoczucie, gorączka oraz bóle mięśni i stawów). U części pacjentów dochodzi do utraty masy ciała i osłabienia apetytu. Objawy przebiegają ze złym samopoczuciem i stałym zmęczeniem.

Symptomy choroby Goodpasture ze strony układu oddechowego obejmują występowanie duszności, kaszlu, krwioplucia (często objaw ten jest pierwszą dolegliwością obserwowaną przez pacjentów). Obraz ten związany jest z krwawieniem dopęcherzykowym, typowym w przebiegu choroby. Osłuchowo u pacjenta stwierdza się obecność trzeszczeń u podstawy płuc. Ze strony nerek pojawiają się objawy związane z rozwojem i nasilaniem się kłębuszkowego zapalenia nerek.

Najczęściej stwierdza się obrzęki obwodowe, poza tym współistnieć może nadciśnienie tętnicze, zwłaszcza w schyłkowej niewydolności nerek. Objawy, które pojawiają się u pacjentów jako pierwsze, z reguły dotyczą albo układu oddechowego, albo nerek.

Okres czasu pomiędzy dołączeniem się symptomów drugiego układu (narządu) może być różny i wynosić od tygodnia do roku. Poza tym z innych objawów występują dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego, takie jak nudności, wymioty, bóle brzucha, biegunki i inne.

Rozpoznanie choroby Goodpasture

Rozpoznanie choroby Goodpasture jest ustalane przy występowaniu typowych objawów klinicznych i obecności przeciwciał przeciwko błonie podstawnej (anty-GBM) w surowicy krwi pacjenta. Diagnozę potwierdza się po ocenie histologicznej pobranego wycinka ze zmienionego chorobowo narządu w mikroskopie, po zastosowaniu odpowiedniego barwienia.

Choroba Goodpasture nie może być rozpoznana jeżeli zmianom w płucach nie towarzyszą nieprawidłowości ze strony nerek. Dodatkowo pomocne w procesie diagnostycznym może być stwierdzenie nieprawidłowości w badaniach laboratoryjnych, które nie są typowe dla schorzenia, ponieważ mogą również występować w przebiegu innych jednostek chorobowych.

W rozpoznaniu różnicowym choroby Goodpasture bierze się pod uwagę inne przyczyny pojawienia się podobnych zmian jednocześnie w nerkach i płucach oraz jednostki chorobowe, w przebiegu których dojść może do krwawienia śródpęcherzykowego. Poza tym uwzględnić należy inne postaci kłębuszkowego zapalenia nerek, zakrzepicę żyły nerkowej współistniejącą z zatorowością płucną oraz równoczasową niewydolność serca i nerek.

Leczenie choroby Goodpasture

W chorobie Goodpasture podstawowe znaczenie ma stosowanie glikosteroidów (np. metyloprednizolonu) w skojarzeniu z cyklofosfamidem. Takie postępowanie jest niezbędne w przypadku ostrych postaci choroby.

Należy dążyć do usunięcia przeciwciał z surowicy krwi, co jest możliwe przez zastosowanie plazmaferez (leczenie to należy zakończyć, kiedy nie wykrywa się już przeciwciał, ale podawanie glikosteroidów w skojarzeniu z cyklosofamidem należy kontynuować przez okres 6-9 miesięcy).

Po skończonym leczeniu choroby Goodpasture i uzyskanym korzystnym efekcie terapeutycznym preparaty należy stopniowo odstawiać. Nawroty po tak zastosowanym leczeniu zdarzają się rzadko.

Rokowanie przy chorobie Goodpasture

Choroba Goodpasture zwykle przebiega gwałtownie i w krótkim czasie prowadzi do rozwoju niewydolności oddechowej i nerek. Najczęstszymi przyczynami zgonów są krwotok płucny i niewydolność oddechowa. Rokowanie jest jednak pomyślne przy odpowiednio wcześnie rozpoczętej terapii i intensywnym postępowaniu w ostrym okresie choroby. Większość pacjentów przeżywa tą fazę schorzenia.

Wyniki leczenia i rokowania są gorsze, jeżeli w momencie rozpoznania współistnieje już niewydolność nerek. Wówczas, jeśli pacjenci przeżywają, często konieczna jest u nich dializoterapia prowadzona przez całe życie. Przeszczepianie nerek nie wiąże się ze zwiększonym ryzykiem odrzucenia przeszczepu, jeśli nie wykrywa się przeciwciał przeciwko błonie podstawnej w surowicy krwi.

Do najgroźniejszych powikłań choroby Goodpasture rozwijających się w następstwie procesu chorobowego i pogarszających znacznie rokowanie należą przewlekła niewydolność nerek oraz zwłóknienie płuc i niewydolność oddechowa.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków