Choroba Addisona

Choroba Addisona, inaczej pierwotna niedoczynność kory nadnerczy, jest zespołem objawów klinicznych związanych z niedoborem hormonów produkowanych w warunkach prawidłowych przez korę nadnerczy (przede wszystkim kortyzolu), wskutek bezpośredniego zniszczenia struktury tego gruczołu dokrewnego.

Schorzenie nie jest częste, zachorowania obserwowane są przeważnie w wieku 20-40 lat, choroba Addisona dominuje u płci żeńskiej.

Przyczyny wystąpienia choroby Addisona

Przyczyny wystąpienia choroby Addisona niedoborów hormonalnych związane są z procesem autoimmunologicznym (większość przypadków), w którym dochodzi do wytworzenia przeciwciał skierowanych przeciwko tkankom kory nadnerczy, w następstwie dochodzi do zniszczenia ich struktury, co skutkuje brakiem wydzielania hormonów.

Z przyczyn odpowiedzialnych za wystąpienie choroby Addisona wymienia się gruźlicę oraz inne choroby zakaźne (grzybice, AIDS), nowotwory (przerzutowe z płuc lub nerek, pierwotne - najczęściej chłoniaki), zaburzenia metaboliczne, wrodzone (np. wrodzony przerost nadnerczy, hipoplazja nadnerczy, niewrażliwość receptora ACTH), stosowanie niektórych leków zmniejszających syntezę hormonów kory nadnerczy.

Również krwotoki do obu nadnerczy (np. w przebiegu sepsy lub rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego) mogą wtórnie wywołać chorobę Addisona. Należy zaznaczyć, że schorzenie występuje jedynie w przypadkach współistnienia patologii w obrębie obu nadnerczy (oznacza to, że np. nowotwór musi rozwinąć się obustronnie).

Objawy choroby Addisona

Dominującymi objawami w chorobie Addisona są: stałe osłabienie ze skłonnością do okresowych zasłabnięć, łatwa męczliwość, zła tolerancja wysiłku fizycznego i sytuacji stresowych, chudnięcie, brak apetytu, nudności.

Ponadto pacjenci zgłaszają chęć spożywania słonych pokarmów, występują luźne stolce, bóle mięśniowo-stawowe. Cechą charakterystyczną jest pojawianie się lub nasilenie objawów już istniejących w zakażeniach, po ciężkich urazach lub w momentach stresowych.

Podczas badania klinicznego pacjenta stwierdza się obecność przebarwień skórnych, szczególnie w miejscach narażonych na działanie promieni słonecznych obecna jest ciemna skóra, widoczne są przebarwienia na łokciach, w liniach zgięć na dłoniach i grzbietach rąk, w bliznach, wokół otoczek sutkowych.

W niektórych przypadkach brązowe plamy widoczne są nawet na błonach śluzowych jamy ustnej. Przyczyną obserwowanych nieprawidłowości jest obecność nadmiaru hormonu ACTH i melanotropiny, które są wydzielane w większych ilościach w odpowiedzi na niedobory hormonalne kory nadnerczy. Ponadto u pacjentów stwierdza się obniżenie ciśnienia tętniczego krwi.

Rozpoznanie choroby Addisona

W przypadku stwierdzenia u pacjenta obniżenia ciśnienia krwi po próbie pionizacji, niskiego stężenie sodu, a wysokiego potasu w surowicy krwi, podejrzewa się niedoczynność kory nadnerczy. Wówczas należy oznaczyć kortyzol w surowicy i niektóre hormonalne metabolity w moczu dobowym.

Pierwotna niedoczynność kory nadnerczy (choroba Addisona) jest rozpoznawana w przypadku obniżenia wartości tych substancji, ale kiedy poziom ACTH oznaczany w godzinach porannych jest podwyższony (w przypadku obniżenia tego parametru rozpoznaje się wtórną niedoczynność kory nadnerczy, związaną z nieprawidłowościami dotyczącymi wyższych ośrodków - przysadki mózgowej lub podwzgórza).

Z innych badań pomocniczych wykorzystane w procesie diagnostycznym mogą być testy stymulacji, oznaczenia hormonów aldosteronu, androstendionu, czy DHEA-S w surowicy krwi.

Ponadto stwierdza się zwiększoną aktywność reninową osocza, a niekiedy zmniejszeniu ulegają stężenia TSH i prolaktyny. Badania immunologiczne mogą wykazać obecność swoistych przeciwciał skierowanych przeciwko strukturom kory nadnerczy.

Z badań obrazowych zdjęcie rentgenowskie, tomografia komputerowa lub ultrasonografia jamy brzusznej wykazują zwapnienia pozapalne lub zmiany zanikowe.

Leczenie choroby Addisona

Choroba Addisona powinna być leczona kompleksowo, a podstawowym celem jest substytucja brakujących hormonów kory nadnerczy. W tym celu konieczne jest podawanie glikokortykosteroidów, które odtwarzają rytm dobowy wydzielania kortyzolu (zwiększenie dawki jest konieczne w sytuacjach stresowych, po urazach, w czasie okołooperacyjnym). Z glikokortykosteroidów zastosowanie znalazł hydrokortyzon.

Poza tym konieczna jest suplementacja brakujących mineralokortykosteroidów (podaje się fludrokortyzon rano, ale u osób starszych ze względu na nadciśnienie tętnicze odstawia się często ten środek farmakologiczny) oraz androgenów (stosuje się dehydroepiandrosteron rano po śniadaniu).

Rokowanie przy chorobie Addisona

Rokowanie w chorobie Addisona zależne jest przede wszystkim od tego, czy schorzenie zostało zdiagnozowane i wdrożono odpowiednią terapię. Prawidłowe postępowanie lecznicze (substytucja hormonów kory nadnerczy - przede wszystkim glikokortykosteroidów) wiąże się z bardzo dobrym rokowaniem - pierwotna niedoczynność kory nadnerczy nie ma wpływu w takich przypadkach na skrócenie długości życia. Niewątpliwie nieleczona choroba Addisona nieuchronnie prowadzi do zgonu.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
  • "Interna", Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
  • "Medycyna wewnętrzna", Gerd Herold i współautorzy, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa