Błoniastorozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek

Błoniastorozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek (inaczej mezangialno-włośniczkowe kłębuszkowe zapalenie nerek) to glomerulopatia przebiegająca u większości chorych z obecnością znacznych ilości białka w moczu oraz z aktywnym osadem moczu (z obecnością erytrocytów i wałeczków) z typowymi zmianami morfologicznymi określanymi jako rozrost mezangium i pogrubienie ściany naczyń włośniczkowych.

Choroba należy do rzadkich postaci kłębuszkowego zapalenia nerek, występuje głównie u osób młodych. U podłoża choroby leży nieprawidłowa stymulacja układu immunologicznego, jednak nie wyjaśniono przyczyn takiej odpowiedzi ze strony układu odpornościowego.

Objawy błoniastorozplemowego kłębuszkowego zapalenie nerek

Początek błoniastorozplemowego kłębuszkowego zapalenie nerek, może być nagły, podobny do ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek lub skryty i trudny do ustalenia. U ponad połowy chorych występuje nadciśnienie tętnicze - u części od początku stwierdza się podwyższone ciśnienie krwi, u innych objaw ten rozwija się w trakcie trwania choroby.

Objawem stałym jest białkomocz o różnym stopniu nasilenia. Często stwierdza się krwinkomocz lub krwiomocz. Choroba może prowadzić do upośledzenia czynności nerek, aż do ich niewydolności włącznie, zwłaszcza w przypadkach nakładania się innych kłębuszkowych zapaleń nerek. Z objawów pochodzących z innych układów pojawiają się zaburzenia widzenia w postaci nieprawidłowego rozróżniania barw i zatarcia części pola widzenia, spowodowane rozrostem naczyń i pigmentacją siatkówki.

Obserwuje się również lipodystrofię w obrębie twarzy i klatki piersiowej (nieprawidłowe gromadzenie się tkanki tłuszczowej w obrębie tkanki podskórnej). We krwi stwierdza się oprócz cech postępującej niewydolności nerek zaburzenia w obrębie układu immunologicznego.

Rozpoznanie błoniastorozplemowego kłębuszkowego zapalenie nerek

Rozpoznanie ustala się w oparciu o mikroskopowy obraz tkanki nerki, objawy nie pozwalają na jednoznaczne rozpoznanie choroby. W różnicowaniu należy uwzględnić wtórny charakter zmian w wyniku nieprawidłowej reakcji organizmu w przebiegu zakażeń wirusowych (np. wirusowe zapalenie wątroby typu B, C, HIV), bakteryjnych (posocznice, zapalenie wsierdzia), w chorobach dotyczących białek osocza (np. choroba łańcuchów lekkich) oraz w schorzeniach autoimmunologicznych, takich jak toczeń trzewny układowy, czy reumatoidalne zapalenie stawów.

Leczenie błoniastorozplemowego kłębuszkowego zapalenie nerek

Istotne znaczenie w leczeniu błoniastorozplemowego kłębuszkowego zapalenia nerek ma eliminacja czynników sprzyjających powstaniu przewlekłej choroby nerek. Glikosteroidy podaje się przy nasilonym białkomoczu, zwłaszcza u dzieci i młodych dorosłych, u chorych z zaburzoną czynnością nerek oraz u tych pacjentów, u których stwierdzono zaawansowane zmiany w badaniu morfologicznym wycinka nerki. W razie braku odpowiedzi na leczenie zaleca się dodatkowe włączenie np. cyklofosfamidu.

U chorych z niewielkim białkomoczem i krwinkomoczem uzasadnione jest podawanie inhibitora enzymu konwertującego lub stosowanie terapii przeciwagregacyjnej (podawanie kwasu acetylosalicylowego w połączeniu z dipyridamolem).

Proces błoniastorozplemowego zapalenia kłębuszków nerkowych zazwyczaj postępuje wolno, ale rokowanie nie jest pomyślne, zwłaszcza u osób, u których stwierdza się zwiększony poziom kreatyniny we krwi, cechy zespołu nerczycowego, nadciśnienie tętnicze i niektóre cechy morfologiczne tkanki nerkowej. Choroba ma charakter postępujący, aż do wystąpienia schyłkowej niewydolności nerek. U niektórych trwa to około 1-3 lat, u innych przez około 10 lat nerki funkcjonują bez znacznego upośledzenia ich czynności.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
  • "Interna", Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
  • "Pediatria", red. nauk. Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa