Autoimmunologiczny zespół niedoczynności wielogruczołowej typu III

Autoimmunologiczny zespół niedoczynności wielogruczołowej typu III jest schorzeniem, w którym nie stwierdza się zaburzeń czynności kory nadnerczy, w przeciwieństwie do typu I i II (jeżeli u pacjenta wykryje się chorobę Addisona rozpoznanie zostaje zmienione na autoimmunologiczny zespół niedoczynności wielogruczołowej typu II).

Nie ma danych mówiących o częstości występowania tego typu zespołu, wiadomo, że częściej pojawia się u kobiet. Przyczyny pojawienia się nieprawidłowości związane są z defektami natury genetycznej, które w rezultacie prowadzą do wytworzenia przeciwciał skierowanych przeciwko własnym tkankom i skutkujących zaburzeniami ogólnoustrojowymi.

Objawy autoimmunologicznego zespołu niedoczynności wielogruczołowej typu III

Autoimmunologiczny zespół niedoczynności wielogruczołowej typu III przebiega z niedoczynnością tarczycy, która objawia się przede wszystkim sennością, uczuciem zimna, spowolnieniem, osłabieniem siły mięśniowej, suchością skóry.

Ponadto w przebiegu autoimmunologicznego zespołu niedoczynności wielogruczołowej typu III obserwuje się niedokrwistość złośliwą, która związana jest z zaburzeniem wchłaniania witaminy B12, co w rezultacie prowadzi do nieprawidłowego tworzenia krwinek czerwonych. Poza tym często współistnieje cukrzyca typu I oraz bielactwo i łysienie.

Autoimmunologiczny zespół niedoczynności wielogruczołowej typu III może również przebiegać z sarkoidozą, zespołem suchego oka, reumatoidalnym zapaleniem stawów, rakowiakiem żołądka i zaburzeniami wchłaniania związanymi z upośledzeniem czynności zewnątrzwydzielniczej trzustki.

Klasyfikacja autoimmunologicznego zespołu niedoczynności wielogruczołowej typu III

Wyróżnia się trzy postaci autoimmunologicznego zespołu niedoczynności wielogruczołowej typu III.

Odmiana A charakteryzuje się autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy współistniejącym z cukrzycą typu I.

Odmiana B cechuje się autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy przebiegającym z niedokrwistością złośliwą.

Odmiana C natomiast dotyczy współistnienie autoimmunologicznego zapalenia tarczycy z bielactwem lub łysieniem albo innymi chorobami o charakterze autoagresywnym swoistym dla danego narządu (np. chorobą trzewną, hipogonadyzmem lub nużliwością mięśni).

Rozpoznanie autoimmunologicznego zespołu niedoczynności wielogruczołowej typu III

Kryteria rozpoznania III typu zespołu niedoczynności wielogruczołowej uwzględniają obecność minimum dwóch z czterech chorób: niedoczynności tarczycy, niedokrwistości złośliwej, cukrzycy typu I lub bielactwa wraz z łysieniem.

Różnicowanie autoimmunologicznego zespołu niedoczynności wielogruczołowej typu III obejmuje izolowane postaci schorzeń, charakteryzujące się występowaniem pojedynczych nieprawidłowości hormonalnych i innych związanych z procesami autoimmunologicznymi.

Poza tym należy czynnie poszukiwać różnych stanów patologicznych, ponieważ często obserwuje się obecność licznych nieprawidłowości w przebiegu autoimmunologicznego zespołu niedoczynności wielogruczołowej typu III, ważne jest, aby żadna z nich nie została przeoczona.

Leczenie i rokowanie przy autoimmunologicznym zespole niedoczynności wielogruczołowej typu III

Terapia autoimmunologicznej niedoczynności wielogruczołowej typu III polega na stałym podawaniu brakujących hormonów (np. lewotyroksyny w niedoczynności tarczycy, insuliny w cukrzycy typu I) oraz na leczeniu schorzeń współistniejących (np. niedokrwistości złośliwej, czy bielactwa). Postępowanie kompleksowe jest niezbędne, ponieważ pominięcie którejkolwiek ze składowych autoimmunologicznego zespołu może wiązać się z rozwojem groźnych dla życia stanów.

Rokowanie w autoimmunologicznym zespole niedoczynności wielogruczołowej typu III zależy od stopnia nasilenia procesu prowadzącego do niszczenia gruczołów wydzielania wewnętrznego i od tego, które tkanki objęte są procesem chorobowym. Korzystniejsze rokowanie jest związane jedynie z przypadkami prawidłowo leczonymi.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
  • "Pediatria", red. nauk. Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa