Autoimmunologiczny zespół niedoczynności wielogruczołowej typu II

Autoimmunologiczny zespół niedoczynności wielogruczołowej typu II jest schorzeniem o podłożu nieprawidłowej reakcji układu odpornościowego, przebiegającej z wytworzeniem przeciwciał skierowanych przeciwko własnym tkankom.

Wtórnie dochodzi do utraty lub osłabienia funkcji różnych narządów, najczęściej schorzenie dotyczy kory nadnerczy (rozwija się jej niedoczynność, czyli choroba Addisona) i tarczycy (występuje autoimmunologiczne zapalenie tarczycy typu Hashimoto). Dodatkowo stanom tym często towarzyszy współistniejąca cukrzyca typu I.

Autoimmunologiczny zespół niedoczynności wielogruczołowej typu II jest najczęstszym zespołem wielogruczołowym. Ujawnia się zwykle w drugiej lub trzeciej dekadzie życia, kilkakrotnie częściej u kobiet. Przyczyny wystąpienia nieprawidłowości związane są z defektami genetycznymi w obrębie wielu genów.

W rezultacie dochodzi do utraty kontroli układu immunologicznego i pojawienia się przeciwciał, które niszczą niektóre tkanki, prowadząc do niedoczynności gruczołów wydzielania wewnętrznego. Niekiedy również inne struktury objęte są procesem chorobowym.

Objawy autoimmunologicznego zespołu niedoczynności wielogruczołowej typu II

Autoimmunologiczny zespół niedoczynności wielogruczołowej typu II w około połowie przypadków rozpoczyna się niedoczynnością kory nadnerczy (chorobą Addisona). Cukrzyca lub choroba Hashimoto pojawiają się średnio po kilku latach od wystąpienia niedoczynności kory nadnerczy, choć czasem rozwijają się jednoczasowo lub nawet mogą poprzedzać wystąpienie choroby Addisona.

Obniżone stężenie glukozy w surowicy krwi i niższe zapotrzebowanie na insulinę w przebiegu cukrzycy, świadczyć mogą o pojawieniu się niedoczynności kory nadnerczy. Jej typowymi objawami są: stałe osłabienie ze skłonnością do okresowych zasłabnięć, męczliwość, nietolerancja wysiłku fizycznego i sytuacji stresowych, utrata apetytu oraz nudności. Ponadto pacjenci zgłaszają chęć spożywania słonych pokarmów, pojawiają się luźne stolce, a także bóle mięśniowo-stawowe.

Do rzadziej występujących zaburzeń w autoimmunologicznym zespole niedoczynności wielogruczołowej typu II należą: niedoczynność przysadki, moczówka prosta, łysienie o podłożu autoimmunologicznym, opryszczkowe zapalenie skóry, wczesna pierwotna marskość żółciowa wątroby. Czasem mogą również pojawić się: niedokrwistość złośliwa, idiopatyczna plamica małopłytkowa, choroba Parkinsona i zapalenie błon surowiczych.

Rozpoznanie autoimmunologicznego zespołu niedoczynności wielogruczołowej typu II

Autoimmunologiczny zespół niedoczynności wielogruczołowej typu II rozpoznaje się jeżeli występują co najmniej dwie z trzech chorób: niedoczynność kory nadnerczy (choroba Addisona), schorzenie tarczycy o podłożu autoimmunologicznym (zazwyczaj przewlekłe zapalenie tarczycy typu Hashimoto, a niekiedy choroba Gravesa i Basedowa) oraz cukrzyca typu I.

Ze względu na możliwość występowanie wielu innych nieprawidłowości w typie II zespołu niedoczynności wielogruczołowej, konieczne jest różnicowanie choroby z innymi schorzeniami, które mogą mieć podobny przebieg kliniczny.

Leczenie autoimmunologicznego zespołu niedoczynności wielogruczołowej typu II

Podstawą terapii w autoimmunologicznym zespole niedoczynności wielogruczołowej typu II jest substytucyjne podawanie brakujących hormonów. Poza tym konieczne jest swoiste leczenie innych jednostek chorobowych, które mogą towarzyszyć zespołowi, dlatego postępowanie musi być kompleksowe.

Leczenie substytucyjne autoimmunologicznego zespołu niedoczynności wielogruczołowej typu II powinno rozpocząć się od podawania hydrokortyzonu (leczenie niedoczynności kory nadnerczy), a dopiero później zaleca się włączenie preparatów hormonalnych tarczycy. Odwrotne postępowanie u chorych z nieleczoną chorobą Addisona może doprowadzić do wystąpienia objawów niedoczynności kory nadnerczy, które stanowią istotne zagrożenie dla życia.

Rokowanie w autoimmunologicznym zespole niedoczynności wielogruczołowej typu II

Rokowanie w autoimmunologicznym zespole niedoczynności wielogruczołowej typu II zależy od stopnia nasilenia procesu chorobowego i od tego, w obrębie jakich narządów i tkanek występują nieprawidłowości.

Prognoza związana jest przede wszystkim z leczeniem substytucyjnym brakującymi hormonami. Nierozpoznane schorzenie wiąże się z wysokim ryzykiem zgonu.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
  • "Pediatria", red. nauk. Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa

Komentarze Autoimmunologiczny zespół niedoczynności wielogruczołowej typu II

Patrycja | 2012-07-11 12:08

U mnie stwierdzono tą chorobę 4 lata temu. Chodziłam od lekarza do lekarza i szukałam pomocy bo stawałam się coraz słabsza aż do momentu, kiedy nie byłam w stanie stać na własnych nogach. Wszyscy lekarze odsyłali mnie od jednego do drugiego a każdy z lekarzy mówił, że jestem chora na coś innego. Do czasu kiedy trafiłam do szpitala, Tam doszło do zatrzymania akcji serca, no bo oczywiście za późno się tam trafiłam. Na szczęście odratowano mnie i szybko zdiagnozowano chorobę. Miałam szczęście, że lekarz który przyjechał w karetce jak również prowadził mnie na oddziale od razu po ciemnym kolorze mojej skóry stwierdził, że prawdopodobnie jest to Niedoczynność kory nadnercza, do tego doszła jeszcze niedoczynność tarczycy.
Teraz jest już ok robię badania na bieżąco i chodzę na kontrolę do fantastycznej Pani Profesor.

KASKA | 2015-02-20 19:13

Witam ja na aps2 choruje 10 lat jestem pod stałą opieką endokrynolog raz w roku badań się w szpitalu kontrolujący wszystkie parametry.1,5 roku trwało zanim mnie zdiagnozowano.z ta choroba trzeba nauczyć się żyć. Trzeba poznać swój organizm i wyrazie potrzeby samemu sobie dostosowywać dawki leków.hormony sterydy nie są obojętne dla organizmu dlatego muszę leczyć się u gastrolog kardiologia i pulmunologa.Życzę wszystkim wytrwałości i zdrowka