Akromegalia (somatotropowa nadczynność przysadki)

Akromegalia jest chorobą wywołaną nadmiernym wydzielaniem somatropiny (hormon wzrostu) przez przedni płat przysadki mózgowej. Zaburzenie to dotyka szczególnie ludzi w średnim wieku, bez względu na płeć i cechuje się nadmiernym rozrostem kości, części miękkich i narządów wewnętrznych.

Somatropina

Somatropina to hormon wzrostu wydzielany przez całe życie przez ludzką przysadkę mózgową o anabolicznym działaniu ogólnoustrojowym. Biologiczną aktywność uzyskuje za pośrednictwem somatomedyny wytwarzanej głównie w wątrobie. Natomiast zahamowanie wydzielania somatotropiny następuje pod wpływem neurohormonu somatostatyny wytwarzanej przez podwzgórze.

Oprócz tego somatostatyna wykazuje również hamujące działanie na wydzielanie TSH (tyreotropina), insuliny, glukagonu, a nawet wydzielanie przez błonę śluzową żołądka, kwasu solnego, jak również pepsyny. Poziom somatropiny wzrasta szczególnie po wysiłku fizycznym, pod wpływem przeżywanych emocji, w czasie głodu. Najsilniejsze wydzielanie hormonu wzrostu w stosunku do argininy, L-dopa i wazopresyny powoduje hipoglikemia.

Przyczyny akromegalii

Akromegalia najczęściej powodowana jest gruczolakiem kwasochłonnym przedniego płata przysadki.

Objawy kliniczne akromegalii

Alarmującym objawem akromegalii są powiększone dłonie i stopy. Na zdjęciu rentgenowskim da się zaobserwować dodatkowo poszerzoną podstawę paliczków dalszych dłoni, natomiast u podstaw paliczków najbliższych są wyrostki.

Na skutek przerostu kośćca i rozrostu chrząstek obserwuje się u chorego powiększoną czaszkę z rozrośniętą częścią twarzową: żuchwa z progenią, szeroki i gruby nos, wydatne łuki brwiowe. Swoje rozmiary znacznie powiększa język, zniekształcając mowę. Zmiany rozrostowe i zniekształcające obejmują też kręgosłup, prowadząc do wady postawy.

Obustronne ubytki w polu widzenia i bóle głowy są objawami wskazującymi na zaawansowane wymiary rozrastającego się gruczolaka. Na skutek rozrostu kwasochłonnego guza, zniszczeniu ulega kostna struktura siodła tureckiego powodując jego powiększenie.

Diagnoza akromegalii

Akromegalię diagnozuje się na podstawie podwyższonego poziomu hormonu wzrostu we krwi. Po doustnym podaniu glukozy u osób zdrowych spada stężenie hormonu wzrostu, natomiast w przypadku akromegalii nie dochodzi do spadku poziomu hormonu wzrostu. Inna próba diagnostyczna polega na dożylnym wstrzyknięciu tyreoliberyny (TRH), która to powoduje podwyższony poziom hormonu wzrostu u osób z hormonalnie czynną akromegalią.

Leczenie akromegalii

Jedna z metod leczenia akromegalii polega na stosowaniu rentgenoterapii na okolicę podwzgórzowo - przysadkową. Istnieje także terapia oparta na implantacji izotopów promieniotwórczych (itru lub złota) do przestrzeni wewnątrz siodła tureckiego. Cryohypophysectomia, polega na uszkodzeniu przedniego płata przysadki w tym także gruczolaka przez oziębienie po wprowadzeniu w obręb guza odpowiednio skonstruowanego trójgrańca.

Metoda neurochirurgiczna polega na wydobyciu łyżeczką gruczolaka z dostępu przez zatokę klinową lub przez kość czołową i stosowana jest w przypadku rozprzestrzeniania się guza do okolicy skrzyżowania nerwów wzrokowych.

Żaneta Malec

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
  • "Interna Harrisona", Fauci, Braunwald, Isselbacher, Wilson, Martin, Kasper, Hauser, Longo, wyd. Czelej, Lublin
  • "Choroby wewnętrzne", Franciszek Kokot, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa

Komentarze Akromegalia

NN | 2009-03-10 18:54

Ja miałam więcej szczęścia, ponieważ szybką i bezbłędną diagnozę zaraz po obejrzeniu rysów twarzy, rak, itd postawiła znakomita specjalistka endokrynolog, do której trafiłam TYLKO I BEZ WĄTPLIWOŚCI dzięki Bogu. Przebyłam operację przez nos i tak życie zostało mi przedłużone, za co Dzięki Bogu i Pani Doktor.

Kama | 2009-03-10 20:48

2 lata temu u mnie również stwierdzono akromegalię, wkrótce potem miałam zoperowanego gruczolaka (operacja przez nos) ale nadal mam problemy z głosem i stawami. Mam ciągle wrażenie, że serce za moment mi wypadnie chociaż EKG i Holter pokazują, że jest ok. Jestem ciągle zmęczona. Dopadła mnie depresja i zastanawiam się co mam dalej ze sobą począć...

Piotr Z | 2009-03-16 16:07

W zasadzie artykuł napisany jest poprawnie, jednak sposoby leczenia opisane są źle.
W Polsce radioterapię stosuje się jedynie wyjątkowo, jako leczenie z dużym odsetkiem poważnych powikłań.
Leczeniem podstawowym jest przezklinowa selektywna adenomektomia czyli usunięcia guza przysadki z dostępu przez nos i zatokę klinową.
Jest również duże doświadczenie z leczeniam farmakologicznym - zastosowaniem (przed operacją lub po nieskutecznej operacji) analogów somatostatyny.

Akapit poświęcony diagnostyce nie powinien podawać wartości GH, powinien zawierać odniesienie do poziomu IGF-1.

Ostatnie zdanie akapitu *somatotropina* ma się nijak do akromegalii - opisywane testy stosuje się w niedoborze GH.

Kama | 2009-03-19 09:01

Czy osobom z akromegalią przysługuje bezpłatne sanatorium i jak to należy załatwiać? W Dz Ustaw z 2oo7 r jest info, że osoba z akromegalią w rok po operacji gruczolaka ma wskazania do sanatorium

Wszystkie komentarze artykułu Akromegalia